本書聚焦學(xué)科交叉，全方位、多層次闡述單克隆丙種球蛋白病相關(guān)腎病。作者通過閱讀、分析大量文獻(xiàn)資料并結(jié)合幾十年豐富的臨床實踐經(jīng)驗，詳盡介紹了單克隆丙種球蛋白病及其腎病的相關(guān)檢驗及免疫病理檢查，導(dǎo)致單克隆丙種球蛋白病的各種血液病及其治療，以及單克隆丙種球蛋白病相關(guān)腎病的疾病特點。
【1】新突破、新征程：內(nèi)容新穎，匯聚前沿知識，填補(bǔ)領(lǐng)域空白，開啟精準(zhǔn)診療新篇章。
【2】專業(yè)權(quán)威呈現(xiàn)：腎臟病學(xué)界杰出學(xué)者，耄耋之年辛勤耕耘、匠心編著。
【3】臨床實用、圖文并茂、可讀性佳。
【4】不可多得的醫(yī)學(xué)佳作：開啟通往單克隆丙種球蛋白病相關(guān)腎病知識殿堂的大門，為疾病的診斷、治療與研究提供全方位、系統(tǒng)性指導(dǎo)。
我國從1999 年起已進(jìn)入老齡化社會，老齡人口一直在迅速增長，與之伴隨的疾病譜也在發(fā)生重大變化。作為腎內(nèi)科醫(yī)師我已明顯感到單克隆丙種球蛋白病相關(guān)腎病患者數(shù)量日益增多，而我們從前對這類疾病認(rèn)識不足，目前國內(nèi)也無這方面專著，這就激起了我書寫此書的責(zé)任。寫本書時，筆者對自己提出的要求是，全書內(nèi)容要正確，新，實用，并始終照此努力。
本書分成上、下篇兩部分。上篇扼要地介紹了導(dǎo)致單克隆丙種球蛋白病的基礎(chǔ)血液病，并介紹了相關(guān)檢驗、腎病免疫病理及藥物知識，為閱讀下篇打基礎(chǔ)。本書主要內(nèi)容在下篇，逐一地對各種單克隆丙種球蛋白病相關(guān)腎病做了歸類介紹，并盡量納入了最新進(jìn)展（包括對疾病認(rèn)識的爭議）。
在編寫格式上本書做了如下兩項工作：第一，正文參考文獻(xiàn)加注了角標(biāo)，以便讀者查尋和閱讀相關(guān)文獻(xiàn)，更好地理解所講內(nèi)容；第二，在正文的疾病、檢驗及藥物名稱后都標(biāo)注了英文，這是因為某些疾病可能有不同中文名稱，而許多新藥無統(tǒng)一的中文譯名，標(biāo)注英文能避免誤解。上述工作也能增加本書嚴(yán)謹(jǐn)性。
感謝北京協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科李劍教授幫助審閱了本書第四章內(nèi)容，并提出了寶貴的修改意見；感謝北京大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院病理學(xué)系鄒萬忠教授、北京大學(xué)第一醫(yī)院超微病理診斷和研究中心王素霞教授及首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院檢驗科欒彩霞副主任技師為本書提供了一些寶貴的病理及檢驗圖片；感謝北京中醫(yī)藥大學(xué)劉文斌博士后為本書繪制了一些插圖。
非常感謝首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院腎內(nèi)科的全體同事，是在救治患者的共同戰(zhàn)斗中，我才逐漸提高了對單克隆丙種球蛋白病相關(guān)腎病的認(rèn)識，而且本書引用的不少病理圖片也是我們一同工作的結(jié)晶。
2021 年初，筆者已開始動筆，本想兩年完成書寫并出版，以將其作為自己大學(xué)畢業(yè)60 周年的紀(jì)念�？墒莿庸P方知難，雖夜以繼日地讀和寫，也到2023 年底才落筆。在這段時日里，家人給予了我充分理解和支持，我也深深感謝！
本書如能對讀者有所幫助，那就是筆者最大的欣慰！本書中不足或不當(dāng)之處更希望各位讀者給與指正。
諶貽璞
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院腎內(nèi)科
2024 年6 月18 日
諶貽璞，教授、主任醫(yī)師、博士研究生導(dǎo)師。曾先后任職于北京大學(xué)第一醫(yī)院、中日友好醫(yī)院及首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院。曾任中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會主任委員，中國醫(yī)師協(xié)會腎臟內(nèi)科醫(yī)師分會副會長，以及亞太腎臟病學(xué)會理事；曾任北京醫(yī)學(xué)會常務(wù)理事、監(jiān)事及腎臟病學(xué)分會主任委員，北京醫(yī)師協(xié)會常務(wù)理事、副會長及腎臟內(nèi)科專科醫(yī)師分會會長；曾任衛(wèi)生部繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育委員會及全國繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育委員會委員。
上篇單克隆丙種球蛋白病的基礎(chǔ)知識
第一章單克隆丙種球蛋白病概述/2
第二章單克隆丙種球蛋白病的相關(guān)檢驗/4
第一節(jié)概述/4
第二節(jié)血清及尿液蛋白電泳/5
第三節(jié)血清及尿液免疫固定電泳/7
第四節(jié)血清游離輕鏈測定/11
第五節(jié)血清重輕鏈測定/15
第六節(jié)合理應(yīng)用M蛋白檢測試驗/18
第三章單克隆丙種球蛋白病相關(guān)腎病的免疫病理檢查/20
第一節(jié)概述/20
第二節(jié)冰凍切片免疫熒光檢查及石蠟切片免疫組織化學(xué)檢查/21
第三節(jié)石蠟切片酶消化免疫熒光檢查/22
第四節(jié)免疫球蛋白重/輕鏈免疫熒光檢查/27
第五節(jié)免疫電子顯微鏡檢查/29
附：免疫病理檢查常用術(shù)語的解釋/30
第四章導(dǎo)致單克隆丙種球蛋白病的基礎(chǔ)血液病/32
第一節(jié)多發(fā)性骨髓瘤/32
第二節(jié)淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤/華氏巨球蛋白血癥/39
第三節(jié)非霍奇金淋巴瘤及慢性淋巴細(xì)胞白血病/46
第四節(jié)意義未明的單克隆丙種球蛋白病/57
第五章治療基礎(chǔ)血液病的相關(guān)藥物/68
第一節(jié)蛋白酶體抑制劑/68
第二節(jié)免疫調(diào)節(jié)劑/73
第三節(jié)布魯頓酪氨酸激酶抑制劑/77
第四節(jié)磷脂酰肌醇3激酶抑制劑/82
第五節(jié)B細(xì)胞淋巴瘤-2抑制劑/87
第六節(jié)單克隆抗體/89
第七節(jié)嵌合抗原受體T細(xì)胞/99
第六章單克隆丙種球蛋白病相關(guān)腎病概述/110
第七章伴系統(tǒng)性損害的腎臟病/115
第一節(jié)輕鏈/重鏈型淀粉樣變性病及其腎病/115
第二節(jié)Ⅰ型及Ⅱ型冷球蛋白血癥病及其腎炎/134
第三節(jié)單克隆免疫球蛋白沉積病及其腎病/148
第八章腎小球疾病/163
第一節(jié)單克隆丙種球蛋白病相關(guān)C3腎小球病/163
下篇單克隆丙種球蛋白病的相關(guān)腎病
第二節(jié)伴單型/單克隆免疫球蛋白沉積的增生性腎小球腎炎/175
第三節(jié)伴被掩蔽的單型/單克隆免疫球蛋白沉積的腎小球病/185
第四節(jié)單型/單克隆免疫球蛋白相關(guān)纖維樣腎小球腎炎/193
第五節(jié)單克隆丙種球蛋白病相關(guān)免疫觸須樣腎小球病/203
第九章腎小管間質(zhì)疾病/210
第一節(jié)輕鏈管型腎病/210
第二節(jié)輕鏈近端腎小管病/224
第十章腎臟微血管疾病/233
第一節(jié)單克隆免疫球蛋白相關(guān)血栓性微血管病/233
第二節(jié)POEMS綜合征及其相關(guān)腎病/242
第十一章結(jié)晶性腎病/253
第一節(jié)單克隆丙種球蛋白病相關(guān)結(jié)晶性腎病概述/253
第二節(jié)輕鏈結(jié)晶足細(xì)胞病/255
第三節(jié)結(jié)晶貯存組織細(xì)胞增生癥及其腎病/262
第四節(jié)結(jié)晶球蛋白血癥及其腎病/266
第五節(jié)冷結(jié)晶球蛋白血癥及其腎病/271
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